گرانولوماتوز وگنر یک بیماری خودایمنی است که به بیماری های شدید و سریع پیشرونده اشاره دارد. واسکولیت سیستمیک و گرانولوماتوز ویگنر به علت آسیب شناسی نزدیک است، زیرا آنتی بادی ها (سیتوپلاسم انتینتروفییل) در گرانولوماتوز تشکیل می شوند که مشخصه ای از واسکولیت مرتبط با آنتی کیستی است.
علل گرانولوماتوز وگنر
گرانولوماتوز Wegener به سیستم ایمنی اشاره دارد بنابراین ممکن است عامل ژنتیکی باشد. در واقع، گرانولوماتوز یک پاسخ ایمنی ناکافی است. بنابراین، نشانگرهای این بیماری، آنتی ژن ها هستند - HLA 〖B〗 _7، B_8، 〖DR〗 _2، 〖DQ〗 _w7.
نقش پاتوژن ها نیز با آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد سیتوپلاسم واکنش داده شده با پروتئیناز 3 ایفا می شود.
گرانولوماتوز Wegener - علائم
علائم گرانولوماتوز اغلب در سن 40 سالگی رخ می دهد، در حالی که عامل جنسیت مهم نیست.
گرانولوماتوز - التهاب دیواره های عروق کوچک و متوسط: ونول ها، مویرگ ها، شریان ها و آرترئول ها. در روند شکست، دستگاه تنفسی فوقانی، کلیه ها، چشم ها، ریه ها و سایر اعضای بدن دخیل هستند.
علائم عبارتند از:
- به طور کلی - کاهش وزن، ضعف، مایالژی، آرترالژیا، تب، در موارد نادر، آرتریت؛
- سیستم عصبی - polyneuropathy نامتقارن؛
- چشمها - ایسکمی عصب بینایی، کوری، اپی اسکلریت با گرانولومای اوربیتال و اکوفالماس؛
- پوست - بثورات با عناصر نکروتیک؛
- کلیه ها - گلومرولونفریت ، که می تواند یک دوره سریع را بگیرد
- ریه ها - ضایعات در 75٪ از بیماران به شکل نفوذ پذیری ها ایجاد می شود که در حین پوسیدگی حفره ایجاد می شود. با این می توان پلورزی، سرفه را مشاهده کرد.
- دستگاه تنفسی - در 90٪ از بیماران به شکل رینیت با ترشح و ضایعه ادرار خونریزی می شود؛ سوراخ شدن دیواره بین بینی باعث تغییر شکل زانو می شود. همچنین، ضایعه بر حنجره، گوش، تراشه، سینوسهای پارانازال تاثیر می گذارد که در آن روند ناباروری مشاهده می شود.
گرانولوماتوز Wegener همچنین دارای دو فرم است:
- موضعی - آن عمدتا در دستگاه تنفسی فوقانی تاثیر می گذارد؛
- به طور کلی - با بسیاری از اندام های او تحت تاثیر قرار می گیرد، و این با تب، درد مفصل عضلانی، سرفه و نارسایی قلبی همراه است.
تشخیص گرانولوماتوز وگنر
این تشخیص توسط یک روماتولوژیست بر اساس چندین داده انجام شده است:
- آزمایش خون - بیوشیمیایی و عمومی، که نمی تواند گرانولوماتوز را تایید کند، اما به رد بیماری های دیگر کمک می کند؛
- تجزیه و تحلیل ادرار - آن است که قادر به تأیید و یا حذف آسیب کلیه (شکل بیماری تعیین می شود)؛
- اشعه ایکس سینوس و قفسه سینه (توموگرافی کامپیوتری اطلاعات دقیق تر از آنچه که توسط اشعه ایکس بدست می آید را می دهد)؛
- بیوپسی - تنها راه تایید یا تایید حضور گرانولوماتوز پزشکان بافت را از بینی یا گلو می گیرند، و در بعضی موارد، کلیه ها و ریه ها.
درمان گرانولوماتوز Wegener
درمان این بیماری عمدتا با مشارکت کورتیکواستروئید ها و سیتواستاتیک ها انجام می شود که این فعالیت را کاهش می دهد
با آسیب شدید کلیه، در برخی موارد، بیمار نیاز به پیوند عضو دارد.
گرانولوماتوز وگنر - پیش آگهی
اگر درمان به موقع آغاز نگردد، پیش آگهی نامطلوب در طی 6-12 ماه اتفاق می افتد و امید به زندگی متوسط 5 ماه طول نمی کشد.
در مورد درمان، تخلیه حدود 4 سال، در بعضی موارد 10 سال طول می کشد. درمان کامل در مرحله کنونی توسعه پزشکی غیر ممکن است.