کودکان پروانه ها ... برای اولین بار این عبارت را شنیدم، بسیاری از بلافاصله تصور می کردند که پروانه های رنگارنگ، بی ادبی میان گل ها و شادی دوران کودکی، از ناامیدی های تلخ و اضطراب محروم شده اند. در همین حال، زندگی کودکان مبتلا به سندرم پروانه به هیچ عنوان مثل یک افسانه یا یک تصویر ایده آل نیست. در این مقاله ما در مورد اپیدرمولیز حاد مادرزادی صحبت خواهیم کرد - یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر روی پوست بدن انسان تاثیر می گذارد.
اپیدرمولیز Bullous: علل
به عنوان یک قانون، والدین کودکان پروانه در ابتدای روز (و حتی ساعت) پس از تولد کودک درباره بیماری کودک کودک یاد می گیرند. برای اولین بار این بیماری در اوایل قرن نوزدهم، در سال 1886 توصیف شد.
علت بیماری یک نقص ژنتیکی است که لایه اپیدرمی توانایی انجام یک کار محافظ را از بین می برد. این نقص یا از والدین منتقل می شود که حامل های پنهان آن هستند یا خود به خود ایجاد می کنند. در نتیجه، تمام پوست (از جمله غشای مخاطی) بسیار شکننده می شود - کوچکترین لمس می تواند باعث آسیب شود. در غیر این صورت، چنین بچه هایی کاملا طبیعی هستند - آنها در رشد عاطفی و فکری عقب مانده نیستند، به طور طبیعی رشد می کنند و با کمک آنها می توانند بخشی از جامعۀ جامعه تبدیل شوند.
الگوهای ارثی این بیماری هنوز شناسایی نشده اند - بیماران مبتلا به اپیدرمولیز bullous می توانند هر دو کودک سالم و بیمار داشته باشند. خاصیت بیماری نیز این است که قبل از تولد یک کودک، تشخیص آن با هیچ یک از روش های شناخته شده پزشکی غیرممکن است - نه از اولتراسوند جنین و نه آزمایش آزمایشگاهی نتایج حاصل می شود.
دوره حیاتی برای کودکان پروانه تا سه سال است. در آینده، با درمان مناسب و مراقبت، پوست کمی نازک تر می شود، پایدارتر می شود، هرچند که به پوست فرد معمولی نمی رسد. علاوه بر این، کودکان کوچک نمی توانند از روابط علت و معلومات آگاه باشند، نمی توانند توضیح دهند که غیر ممکن است، به عنوان مثال، به خزیدن روی زانوی خود، از آنجاییکه پوست پاها پس از آن به طور کامل "پوست می کند"، و یا چشمان یا گونه ها.
اپیدرمولیز Bullous: درمان
سرنوشت کودکان پروانه مشکل است، زیرا بیماری که موجب درد و رنج بسیاری می شود، امروزه قابل درمان است. همه چیزهایی که برای این بچه ها انجام می شود این است که سعی کنید پوست شکننده خود را از جراحات محافظت کنید (که بسیار دشوار است)، و در صورت وقوع آنها، درست و به موقع مراقبت از آنها است. اما با وجود این، در بسیاری از کشورهای متمدن، طرح های مراقبت از بیماران و دوره های درمان مادام العمر توسعه یافته است، که به آنها اجازه می دهد که زندگی عادی، آموزش و پرورش، زندگی اجتماعی فعال و حتی ورزش را هدایت کنند.
در کشورهای مستقل مشترک المنافع، با تشخیص اپیدرمولیز bullous، پیش آگهی اغلب نامطلوب است؛ چرا که این بیماری بسیار نادر است، پزشکان عملا هیچ تجربه ای در درمان چنین افرادی ندارند و در برخی موارد حتی این بیماری را باور ندارند. اغلب والدین خود وضعیت را تشدید می کنند، خود دارو را انجام می دهند و سعی می کنند به آسیب های پوستی به معنای داروی فیتوتراپی، پماد و گوشتخواران خود، کرم و دیگر ابزارهای این نوع، درمان شوند. نیازی به گفتن نیست، پس از چنین درمان، هزینه های بازسازی اپیدرم های یک کودک به ابعاد کیهانی افزایش می یابد، در حالی که مراقبت مناسب به موقع حتی مشکل تر است، اما بسیار ارزان تر است. پروانه بچه ها نیاز دارند
به علت فقدان آگاهی پزشکی و اجتماعی، کمبود دانش در مورد مراقبت و درمان، بسیاری از کودکان مبتلا به اپیدرمولیز bullous در سنین پایین میمیرند.
البته، مراقبت از پوست و شیوه زندگی پروانه کودکان به میزان قابل توجهی بسته به شدت بیماری متفاوت است - شکل سنگین تر و علائم بیشتر، دقیق تر و دقیق تر مراقبت و درمان کودک باید باشد.