هموفیلی را درک کنید - این بسیار مهم است، زیرا این بیماری بسیار مؤثر است. این پاتولوژی ارثی است. این بیماری بسیار خطرناک است: مهم است که آن را در مرحله اولیه توسعه مشخص کنیم، تا موقعیت را به وضعیت بحرانی نرسانیم.
هموفیلی - چی هست؟
برای درک این بیماری، معنای اصطلاح استفاده شده کمک خواهد کرد. از زبان یونانی "haima" به معنای "خون" است و "فیلیا" به معنای "اعتیاد" است. این بیماری با کاهش انعطاف پذیری خون مشخص می شود. آنها از مردان رنج می برند، اما استثنائات (نوع C) وجود دارد. آنها از مادر لخته شدن خون بدست می آورند: او حامل بیماری است و "پاداش" را به پسرانش انتقال می دهد. این تاریخ شامل نام زنان بزرگ است که حامل ژن هموفیلی بودند. به عنوان مثال، ملکه ویکتوریا و دوشس هس.
هموفیلی چگونه به ارث برده می شود؟
ژن این آسیب شناسی فرسودگی است. این در کروموزوم X واقع شده است. ارثی یک ژن پاتولوژیک با رابطه جنسی مرتبط است. برای شروع تشریح بیماری، به دو کروموزوم X با جهش نیاز دارید. این زن "مجموعه" است. مردان نیز دارای کروموزوم X و Y هستند. با این حال، در عمل همه چیز اتفاق می افتد متفاوت است. هنگامی که یک زن باردار با یک دختر که دارای دو کروموزوم X جهش یافته است، سقط جنین به مدت 4 هفته رخ می دهد. این به خاطر این واقعیت است که جنین در حال رشد نیست.
یک دختر می تواند با یک کروموزوم X متقابل متولد شود. در این مورد، بیماری خود خود را آشکار نمی کند: ژن غالب سالم به طور مستمر باعث نابودی مکانیزم مهار این بیماری نمی شود. میراث هموفیلی در پسران دیده می شود. در بدن مرد، هیچ ژن غالب در کروموزوم Y وجود ندارد، و X-set با جهش در حال توسعه است. به همین علت، پسران این بیماری را به ارث می برند و هموفیلی یک ویژگی منفرد دارد.
چه چیزی لخته شدن خون را تهدید می کند؟
این وضعیت پاتولوژیک بسیار خطرناک است. ظهور مشکلات بعدی به طور جدی با مرحله بیماری ارتباط دارد. این چگونه خطرناک بودن انعطاف پذیری خون است:
- انزال جفت را در اواخر بارداری تحریک می کند.
- ممکن است خونریزی شدید در طول زایمان ایجاد شود.
- استخراج دندان، عمل جراحی و آسیب شدید موجب تلفات خون می شود.
هموفیلی - گونه ها
لخته شدن خون یک واکنش محافظ بدن است. در این فرآیند، فیبرینوژن ها، پلاکت ها و فاکتورهای پلاسما یک بخش فعال را می گیرند. کمبود یکی از این مواد باعث اختلال در عملکرد کل سیستم انعقادی می شود. با توجه به فاکتور گمشده، این نوع از هموفیلی ها متمایز می شوند:
- A؛
- ب
- C.
با توجه به شدت بیماری، این میزان آسیب شناسی متفاوت است:
- آسان - با خونریزی او به ندرت اتفاق می افتد. علاوه بر این، آنها کم فشرده هستند.
- متوسط - شدید - برای آن است که با شدت متوسط تظاهرات هموراژیک مشخص شده است.
- شدید - اگر، مثلا، انعقاد ضعیف خون در نوزاد، این امر با خونریزی از طناب بند ناف، حضور هماتوم روی سر، ملن و غیره ظاهر می شود. در بزرگسالان چنین بیماری کمتر خطرناک است در نوزادان.
هموفیلی A
برای این نوع بیماری با کمبود آنتی میکروبی فاکتور VIII گلوبولین مشخص می شود. این نوع بیماری به نظر می رسد کلاسیک و شایع است. این در 85٪ موارد تشخیص داده شده است که بیمار دارای یک ژن هموفیلی است. این نوع بیماری با شدت خونریزی همراه است. به همین دلیل مهم است که درک شود: هموفیلی - چه چیزی و چه چیزی مملو از آن است.
یکی از ویژگی های متمایز این نوع بیماری، تخلف از مرحله پلاسما هموستاز است. به عبارت ساده، خونریزی همواره پس از زخمی شدن رخ نمی دهد. این به این دلیل است که پلاکت و عروق به طور صحیح عمل می کنند. پس از همان روز پس از دریافت آسیب، خونریزی شدید ممکن است شروع شود، که برای توقف بسیار مشکل است. این مشکل را نمی توان در یک روز حل کرد.
هموفیلی B
نام دوم این بیماری بیماری کریسمس است. بیماری با کمبود عامل IX مشخص می شود. این مولکول آنزیم پیچیده Stuart-Prower را فعال می کند. این نوع هموفیلی در کودکان در 20٪ موارد با تشخیص انعقاد پذیری ضعیف خون رخ می دهد. چنین پاتولوژی در 1 از 30،000 پسران نوزاد دیده می شود.
هموفیلیه C
این زیر گونه دارای تظاهرات بالینی خود است. این بسیار متفاوت از نوع کلاسیک بیماری است. این گونه ها حتی از طبقه بندی مدرن حذف شده اند. به همین دلیل مهم است که هموفیلی را درک کنیم - چه چیزی است. این ویژگی متمایز است که در سایر انواع بیماری رخ نمی دهد. چنین هموفیلی در زنان اغلب به عنوان مردان دیده می شود. این به خاطر این واقعیت است که انتقال ژن توسط یک ویژگی غالب انجام می شود. همچنین حساسیت ملی در وضعیت پاتولوژیک وجود دارد. این بیماری اغلب به یهودیان اشکنازی آسیب می رساند.
نشانه های هموفیلی
در بیماری های نوع A و B یک تصویر بالینی مشابه وجود دارد. در این مورد، علائم لخته شدن ضعیف به شرح زیر است:
- وجود هماتوم های مختلف بر روی بدن. آنها حتی پس از کبودی کوچک ظاهر می شوند. چنین هماتوم طیف وسیعی از توزیع را دارد. هنگام فشار دادن محل کبودی درد شدید وجود دارد.
- در 80٪ موارد هماتریت اتفاق می افتد. مفصل ملتهب می شود، گرم و پوست آن را خفه می کند. استئوآرتریت با خونریزیهای مکرر شروع به رشد می کند. همزمان با انحنای استخوان های لگن و ستون مهره، آتروفی عضلات، تغییر شکل پاها می تواند وجود داشته باشد.
- خونریزی پس از عمل جراحی، برش، استخراج دندان و سایر صدمات.
- در 5٪ موارد (اغلب در بیماران در سن جوانی) سکته مغزی هموراژیک وجود دارد.
- خونریزی در حنجره - همراه با درد حاد و علائم دیگر مشابه با کلینیک پریتونیت است.
- در 20٪ موارد، هماچوری مشاهده می شود. این وضعیت پاتولوژیک می تواند همراه با حملات کولیک کلیوی و ایجاد پیلونفریت باشد.
- تشکیل ژنرانی ، ناشی از هماتوم های غول پیکر است.
- خونریزی روده ای که در 8٪ موارد در افراد مبتلا به انعقاد ضعیف دیده می شود. مدفوع سیاه اغلب با ضعف و سرگیجه همراه است.
نشانه های لخته شدن خون فقیر در بیماران مبتلا به هموفیلی نوع C در اکثر بیماران، به طور ضعیف بیان شده و یا نشان ندادند. برخی افراد خونریزی، منوراژی و ظاهر کبودی در بدن دارند. حتی در یک خانواده که اعضای آن از این بیماری رنج می برند، شدت تظاهرات بالینی بسیار متفاوت است. با این حال، برخلاف بیماری های نوع A و B، خونریزی های خودبخود هموفیلی C در عضلات بسیار نادر است. هماتادرها تنها در صورت آسیب زدن به مفصل مفاصل رخ می دهد.
انعقاد پذیری بد خون - چه کاری باید انجام دهید؟
اگر حداقل یک علامت از یک بیماری دارید، باید بلافاصله به دنبال کمک پزشکی باشید. برای تایید تشخیص، پزشک به بیمار معاینه ای را که شامل چنین روش های آزمایشگاهی است، تجویز می کند:
- تعیین میزان عوامل انعقادی موجود در خون؛
- شاخص پروترومبین؛
- تعیین زمانی که لخته شدن خون اتفاق می افتد؛
- mixt
- سطح فیبروم در خون و غیره.
هموفیلی در نظر گرفته نشده است - درمان این بیماری به درمان نگهدارنده کاهش می یابد. علاوه بر این، حداقل به تغذیه توجه نمی شود. در طول دوره تشدید بیماری، درمان آن باید در بیمارستان موسسه پزشکی انجام شود. کارشناسان کلینیک چنین می دانند که هموفیلی - چه آسیب شناسی آن است. بیمار که با بیمار تماس گرفته است باید "کتاب بیمار" را با او داشته باشد. این سند همراه حاوی اطلاعاتی درباره گروه خون انسانی، عامل Rh آن است. همچنین نشان دهنده شدت بیماری است.
چگونه می توان خون را با انعقاد خون فقیر متوقف کرد؟
وقتی فرد مبتلا به هموفیلی است، باید مراقب باشد. شما نمیتوانید از سلامتی خود کم کنید اصول رفتار در این مورد به شرح زیر است:
- اگر زخم عمیق باشد، شما نیاز به شستشو دارید و درمان جایگزین را انجام دهید. علاوه بر این، یخ باید به ناحیه آسیب دیده اعمال شود (نباید در تماس با پوست قرار گیرد، بنابراین قبل از استفاده باید با یک حوله کاغذی یا یک حوله نازک بسته بندی شود).
- در زخم و خراش می تواند لخته های بزرگ را تشکیل دهد. از آنها خون خون میآید. از آنجا که این لخته ها، زخم ها افزایش می یابد. برای جلوگیری از این، شما باید "توده ها" را به دقت بردارید. علاوه بر این، این منطقه باید با راه حل پنی سیلین شسته شود. پس از آن، یک باند آغشته به ترکیب هموستاتیک به پوست اعمال می شود. این باعث بهبود زخم می شود.
دارو با انعقاد پذیری ضعیف خون
درمان هموفیلی به نظر می رسد:
- بیمار با فاکتورهای لخته شدن از دست رفته تزریق می شود. تعداد این روش ها می تواند بین 4 تا 8 در روز باشد.
- تزریق آماده سازی ساخته شده بر اساس پلاسما را اختصاص دهید.
- پزشک می تواند از آنتی بادی های بدن بیمار به عوامل انعقادی برداشته باشد.
- هموفیلی ارثی برای قطره ای از محلول گلوکز، Reamberin یا Polyglucin را فراهم می کند.
با هماتریستوز، سوراخ کاسه مشترک نیز انجام می شود. آسپیراسیون محتوای خونین و غنی سازی آن با داروهای هورمونی انجام می شود. بدون شکست، اندام آسیب دیده باید در طول درمان متوقف شود. در آینده، پس از توانبخشی، آموزش فیزیکی درمانی و دستکاری فیزیوتراپی تجویز می شود.
چه چیزی باید با لخته شدن خون فقیر بخورد؟
تغذیه اثر مهمی بر وضعیت بیماران دارد. برای جلوگیری از وقوع خونریزی، بیماران مبتلا به هموفیلی باید رژیم غذایی خود را با چنین مواد غذایی غنی سازی کنند:
- چربی های حیوانی (کره، چربی، کرم)؛
- کبد (مغز، کلیه ها، کبد)؛
- فرنی گندم سیاه؛
- انواع توت ها از رنگ بنفش (زغال اخته، زغال اخته، توت سیاه و دیگران)؛
- موز و انبه؛
- فلفل قرمز، تربچه، کلم قرمز و سایر سبزیجات؛
- گردو؛
- لوبیا، نخود فرنگی، سویا و سایر لوبیا ها؛
- کرفس، جعفری، ریحان؛
- نان سفید